'

Мукополисахаридозы в практике педиатра

Понравилась презентация – покажи это...





Слайд 0

Мукополисахаридозы в практике педиатра ФГУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий» Отдел врожденных и наследственных заболеваний д.м.н. А.Н.Семячкина


Слайд 1

Классификация мукополисахаридозов


Слайд 2

Распределение больных с мукополисахаридозами по типам заболевания


Слайд 3

Соотношение полов у больных с различными типами мукополисахаридозов


Слайд 4

Комплекс методов исследования Генеалогический Клинический Биохимический Рентгено-функциональный Молекулярно-генетический


Слайд 5

Основные клинико-функциональные показатели у больных с мукополисахаридозами (n = 116)


Слайд 6

Основные лабораторные показатели у больных с мукополисахаридозами (n = 116)


Слайд 7

Комплекс терапевтических средств для лечения больных с мукополисахаридозами


Слайд 8

Ферментозаместительная терапия больных с МПСI. Альдуразим разработан американской фирмой «Джинзайм» (GENZYME) Препарат зарегистрирован в России 19.05.2008. Регистрационный номер: ЛСР 003818/08. Альдуразим вводится внутривенно в дозе 100 ЕД/кг пожизненно один раз в неделю.


Слайд 9

Побочные эффекты действия Альдуразима Боли в области спины Гиперемия Головная боль Озноб и повышение температуры Сыпь Снижение или повышение артериального давления Боли в брюшной полости и диарея Недостаточное насыщение крови кислородом


Слайд 10

Ферментозаместительная терапия больных с МПСII. Элапраза разработана британско--американской компанией Шайер (SHIRE) Препарат зарегистрирован в России 06.03.2008. Регистрационный номер: ЛСР 001413/08. Элапраза вводится внутривенно в дозе 0,5 мг/кг пожизненно один раз в неделю.


Слайд 11

Эффективность лечения ферментозамещающими препаратами «Альдуразим» и «Элапраза» Улучшение общего состояния больных: - нарастание двигательной активности - увеличение длины тела - уменьшение тугоподвижнгсти суставов - сокращение размеров сердца, печени и селезенки - повышение концентрации внимания - увеличение словарного запаса - прекращение апноэ - улучшение показателей функции внешнего дыхания - снижение показателей почечной экскреции гликозаминогликанов (ГАГ)


Слайд 12

Физиотерапевтические процедуры и прочие виды терапии, входящие в комплекс лечения при мукополисахаридозах Электрофорез лидазы на область пораженных суставов Магнитотерапия Парафиновые аппликации Лазерная пунктура ЛФК с преимущественным воздействием на позвоночник и суставы Общий массаж Санация хронических очагов инфекции носоглотки и полости рта


Слайд 13

Оперативное лечение, применяемое при мукополисахаридозах Антиглаукоматозные операции Грыжесечения Аденотонзиллэктомии Трахеостомии Шунтирование гидроцефалии Операции по поводу карпального туннельного синдрома Протезирование клапанов сердца Протезирование тазобедренного сустава


Слайд 14

Социальная адаптация и профориентация 45 больных школьного возраста и взрослых лиц с мукополисахаридозами 25 детей – ученики общеобразовательных школ и гимназий 20 – взрослых больных, из них: 15 – имеют или получают высшее образование преимущественно гуманитарное 5 –закончили техникумы или колледжи, преимущественно также гуманитарные


Слайд 15

Хобби больных с различными типами мукополисахаридозов Бисероплетение Поделки из спичек Участие в драматических кружках Кулинария Художественное фото


Слайд 16

Профессии больных с мукополисахаридозами Социолог Педагоги Экономисты Юристы Геолог документовед Психолог Главный режиссер рекламы на телевидении


Слайд 17

Семейное положение больных с мукополисахаридозами 4 больных состоят в браке, из них: 1 женщина с синдромом Шейе 3 мужчин с легкой формой синдрома Хантера Женщина с синдромом Шейе имеет 2-х здоровых детей –сына и дочь 6 и 2-х лет, соответственно 1 мужчина имеет 2-х дочерей 15 и 17 лет – облигатных носительниц гена синдрома Хантера 1 мужчина имеет 2-х взрослых дочерей – 34 и 28 лет. Старшая дочь воспитывает 2-х мальчиков 12 и 6 лет, также страдающих легкой формой синдрома Хантера. Сын младшей дочери здоров. 1 мужчина не имеет детей.


×

HTML:





Ссылка: