'

Эозинофильная гранулема височной кости

Понравилась презентация – покажи это...





Слайд 0

Эозинофильная гранулема височной кости


Слайд 1

Гистиоцитоз Х: Синдром Hand-Schuller-Christian (триада: поражение костей черепа, экзофтальм, скрытый диабет; хроническое течение) Синдром Letterer-Siwe (гепатоспленомегалия, аденопатия, кожная сыпь, нарушения дыхания, нарушения коагуляционных свойств крови, лихорадка; острое, злокачественное течение) Эозинофильная гранулема (изолированное поражение костей; доброкачественное течение) Синдром Hashimoto-Pritzker (врожденное кожное заболевание; доброкачественное течение)


Слайд 2

Гистиоцитоз Х 40 новых случаев заболевания/год (Франция) 0,05-0,5/100 000 детей (США) 1/250-300 000 в год (Англия) Возраст 5-20 лет Органы-мишени: кожа, печень, селезенка, легкие, кости, лимфатические узлы При поражении костей - остеолизис с поражением мягких тканей (деформации, боли, переломы) Поражение костей черепа, таза и позвонков – в 50 %


Слайд 3

Височная кость (11-36 %) Наружный отит Рецидивирующий острый средний отит Секреторный средний отит ХГСО Стеноз НСП Полипы Оторея Парез мимической мускулатуры лица Кондуктивная/перцептивная ТУ


Слайд 4

Диагностика Клиника (общий осмотр, ЛОР, стоматолог, функциональные дыхательные пробы) Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, коагулограмма, печеночные пробы, альбумины, суточный диурез) Радиологические исследования (рентгенография позвоночника и органов грудной клетки, сцинтиграфия костей, МРТ головного мозга, КТ органов грудной клетки)


Слайд 5

Классификация гистиоцитозов


Слайд 6

Лечение I группа Местное лечение в случаях кожных поражений (Мехлоротамин, Кариолизин, стероиды) Хирургическое удаление при наличие изолированных кожных или костных очагов Интраопухолевое введение стероидов (Wirtschaffer, 1987) Биопсия + кюретаж + радиотерапия (6-15 Гр)


Слайд 7

Лечение II и III группы Лечение общее: Винбластин + стероиды Комбинированное лечение


Слайд 8

Результаты лечения


Слайд 9

Прогностически неблагоприятные факторы Возраст < 2 лет Множественная локализация Поражение внутренних органов (печень, селезенка, легкие, кости) Неэффективное консервативное лечение


Слайд 10

Б-ной К., 2,5 года Диагноз: Эозинофильная гранулема правой височной кости Жалобы мамы на наличие обильного зловонного кровянисто-гнойного отделяемого из правого НСП Болеет около 1,5 мес. (плюс-ткань в НСП) 12.03.03 – 6.04.03 – лечение в ЛОР-отделении УДСБ «ОХМАТДЕТ» Биопсия КТ, МРТ Консультация в Институте нейрохирургии


Слайд 11

Б-ной К., 2,5 года Диагноз: Эозинофильная гранулема правой височной кости Отомикроскопия: AD – НСП обтурирован новообразованием розового цвета, обильный гнойный экссудат, в заушной области (чешуя височной кости) под кожей пальпируется опухолевидное образование, БП не просматривается Консультация педиатра, инфекциониста 9.04.03 – КСВП – повышение порогов регистрации КСВП по ВП справа до 80 дБ SPL (? 50 дБ HL) ЛП V 8,5 мс; слева до 60 дБ SPL (? 30 дБ HL) ЛП V 7,7 мс; по КП справа до 40 дБ SPL (? 10 дБ HL) ЛП V 8,1 мс; слева до 40 дБ SPL (? 10 дБ HL) ЛП V 7,7 мс; КВИ по КСВП справа ? 40 дБ, слева ? 20 дБ. При надпороговой стимуляции (120 и 130 дБ дБ SPL) визуализируются I, III и V пики с увеличением ЛП, МПИ в пределах нормы


Слайд 12

КТ


Слайд 13

МРТ


Слайд 14


Слайд 15


×

HTML:





Ссылка: