'

Тромбоцитопении.

Понравилась презентация – покажи это...





Слайд 0

Тромбоцитопении. Сыцкевич О. Н.


Слайд 1

Характеристика тромбоцитов Размер - 1 - 4 мкм (молодые тромбоциты широкие); средний объем - 7,1; количество - 150.000 - 400.000/мм3; распределение: 1/3 - в селезенке, 2/3 - циркулируют в крови; средняя продолжительность жизни - 7 - 10 дней.


Слайд 2

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений. I. Повышенное разрушение тромбоцитов (нормальное или повышено количество мегакариоцитов в костном мозге: мегакариоцитарная тромбоцитопнеия): А. Иммунные тромбоцитопении: 1. Идиопатическая тромбоцитопеничес-кая пурпура; 2. Вторичные:


Слайд 3

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений. А) индуцированные инфекцией: вирусными - ВПГ, ЦМВ, ВЭБ, зостер, краснуха, корь, эпид. паротит, парвовирус В19, ВИЧ; бактериальная инфекция, туберкулез, тиф. Лекарственноиндуцированные; посттрансфузионная пурпура; аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эвенса);


Слайд 4

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений СКВ; гипертиреоидизм; лимфопролиферативные заболевания; аллергии, анафилаксии; 3. Неонатальная иммунная тромбоцито-пения:


Слайд 5

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Неонатальная аллоиммунння тромбоци-топения; фетальный эритробластоз. В. Неиммунные тромбоцитопении: 1. Обусловленные потреблением тромбоцитов: микроангиопатическая гемолитическая анемия; ДВС.


Слайд 6

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Хронически рецидивирующая гемолити-ческая анемия; ГУС; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; Синдром Казабаха-Мерритта; Синие пороки сердца.


Слайд 7

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений 2. Обусловленные разрушением тромбо-цитов: лекарственные (ристоцетин, протамин сульфат, блеомицин); инфекциями; сердечные (протезирование сердечных клапанов и др.); злокачественная гипертензия.


Слайд 8

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений II.Нарушение распределения тромбо-цитов: А. Гиперспленизм (портальная гиперте-нзия, болезнь Гоше, синие пороки, неоплазии инфекции); В, Гипотермия. III. Снижение продукция тромбоцитов: дефицит тромбоцитопоэза (снижение или отсутствие мегакараиоцитов в к/м:


Слайд 9

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Амегакариоцитарная тромбоцитопения): А. Гипоплазия или супрессия мегакарио-цитов: 1. Лекарства: (хлортиазид, эстрогенные гормоны, этанол, толбутамин); 2. Конституциональные: ТАР-синдром; наследственная мегакариоцитарная гипоплазия без аномалий;


Слайд 10

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Наследственная гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией: трисомия 13, 18; анемия Фанкони. 3. Неээффективный тромбоцитопоэз: мегалобластная анемия (фолаты, дефицит В 12); тяжелая ЖДА;


Слайд 11

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Некоторые семейные тромбоцитопении; ПНГ; 4. Заболевания, связанные механизма контроля: дефицит тромбопоэтина; циклическая тромбоцитопения; дизгенез тромбопоэза.


Слайд 12

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений 5. Метаболические заболевания: метилмалоновая ацидемия; кетоновая ацидемия; дефицит голокарбоксилазсинтетазы; изовалериановая ацидемия; идиопатическая гиперглицинемия; дети, рожденные от матерей с гипотиреоидизмом.


Слайд 13

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений 6. Наследственные тромбоцитопении: синдром Бернара-Сулье; аномалия Мея - Хегглина; синдром Вискотта - Олдрича; Пурпура сцепленная с полом; 7. Приобретенные апластические состояния: 1. Идиопатические;


Слайд 14

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений Лекарственноиндуцированные: дозосвязанные:противоопухолевые препараты; противодиабетические, антитиреоидные; антигистаминные; фенилбутазоны; хлорамфеникол и др); облучение; вирусные инфекции: гепатиты, ВПГ, ВЭБ.


Слайд 15

Патофизиологическая классификация тромбоцитопений В. поражение костного мозга: 1. Доброкачественные: а) остеопетрозиз; б) заболевания накопления; 2. Злокачественные: а)первичное поражение - лейкозы, миелофиброз; Х-гистиоцитоз; б) вторичные: лимфомы, нейробластома; метастазы других солидных опухолей.


Слайд 16

ИТП. Характеризуется: тромбоцитопенией - менее 100. 00 /мм3; снижением продолжительности жизни тромбоцитов; наличием антитромбоцитарных антител в плазме; повышение мегакариоцитов в костном мозге.


Слайд 17

Схема патофизиологии ИТП. АНТИТЕЛА АГ+АТ Сенсиб. Тр. Повр. МКЦ Повр. Тром. Разруш. Тр. Ув. Продук. Тр. Гиперпл. МКЦ Тромбоцитопен. Дефицит обр. тр. Дефект гемостаза


Слайд 18

ИТП. Острая форма - уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает редко; хроническая форма - уровень тромбоци-тов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания; рецидивирующая форма - уровень тром-боцитов снижается, после достижения нормального уровня.


Слайд 19

Признаки острой и хронической ИТП.


Слайд 20

Признаки острой и хронической ИТП.


Слайд 21

Признаки острой и хронической ИТП.


Слайд 22

Частота ИТП. Неизвестна, так как заболевание часто транзиторное; Однако предположительно 1 на 10.000 детского населения в год.


Слайд 23

Патогенез ИТП. Продолжительность жизни тромбоцитов снижена до 1 - 4 часов до нескольких минут. Образуются антитела к гликопротеинам тромбоцитов: GP II b /III a, GP I b / IX, GP V. Факторы хозяина: пациенты со специфи-ческим фенотипом по HLA системе В 8 и В 12 имеют высокий риск развития ИТП.


Слайд 24

Клиника ИТП. Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. Дети с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки: более резкое начало заболевания; более тяжелое клиническое течение; уровень тромбоцитов менее 20.000/мм3; плохой ответ на лечение; высокая частота хронизации процесса до 30 %;


Слайд 25

Клиника ИТП. 2. Пол : равномерное распределение; 3. Предрасполагающие факторы: инфекции за 3 недели до первых проявлений у 50 - 80 % больных. 4. Симптомы: петехии, пурпура и экхимозы (петехиально - пятнистый тип кровоточивости); 5. Кожа: сыпь появляется на передней поверхности : ребра, плечи, ноги и руки.


Слайд 26

Клиника ИТП. Петехии могут возникать в области конъюнктивы, на слизистой щек, мягком небе. Могут возникать кровотечения из носа, десен, жкт и почек (редко). . Могут быть обильные маточные кровотечения. Редко мелена.


Слайд 27

Петехия пурпура экхимозы Тромб. снижены тромбоцитопения норма тромб. сосудистые Наследст. приобретенные Ттромбо- цитопатии Приобр. Наследствен.


Слайд 28

Клиника ИТП. Кровотечения могут возникать: а) ЦНС: серьезное осложнение и прояв-ляется головной болью и головокруже-нием и острым кровотечением в другом месте; кровоизлиянием в склеры; в среднее ухо нечасто, приводит к нарушению слуха.


Слайд 29

Клиника ИТП. Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10 % больных; ЛАП нехарактерна (шейная - вирусные инфекции).


Слайд 30

Лабораторные признаки ИТП. 1. Уровень тромбоцитов: всегда менее 100.000 \ мм 3 и часто менее 20. 000 \ мм 3 у пациентов с тяжелыми генерализо-ванными геморрагическими проявле-ниями. 2. Средний объем тромбоцитов повышен ( в норме 8,9 мкм). 3. Формула крови - без изменений. При наличии активной инфекции- нейтрофи-ллез, лимфоцитоз..


Слайд 31

Лабораторные признаки ИТП. У 25 % умеренная эозинофилия; анемия выявляется только при тяжелых кровотечениях. Костный мозг: повышено количество мегакариоцитов, часто за счет незрелых и отсутствием отшнуровки тромбоцитов. Нормальный эритроидный и миелоидный ростки;


Слайд 32

Лабораторные признаки ИТП. может быть повышено количество эозинофилов. Эритроидная гиперплазия возникает при кровотечениях. Коагулограмма: время кровотечения обычно нарушено. Ретракция кровяного сгустка нарушена. Со стороны вторичного гемостаза изменений нет.


Слайд 33

Лабораторные признаки ИТП. Лабораторные исследования при ИТП включают: ОАК + формула + количество тромбоцитов; костно - мозговая пункция; антинуклеарный фактор. С3, С4, antii-ds- DNA; реакция Кумбса;


Слайд 34

Лабораторные признаки ИТП. Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА; тесты на функцию печени с определением уровня мочевины и креатинина; Серология на ВЭБ, ВИЧ. Исключать все вторичные причины тромбоцитопений.


Слайд 35

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов. Макротромбоциты: ИТП, ДВС, синдром Бернара - Сулье, аномалия Мея - Хеггли-на, синдром Альпорта. Различные мукополисахаридозы, синдром серых тромбоцитов. Нормальный размер: при гипоцеллюлярном костном мозге и при злокачественном поражении.


Слайд 36

Классификация тромбоцитопений в зависимости от размера тромбоцитов. Микротромбоциты: синдром Вискотта - Олдрича. ТАР - синдром, ЖДА и болезни накопления.


Слайд 37

Критерии диагностики ИТП. Клиническое исследование не выявляет спленомегалии и ЛАП. В ОАК тромбоцитопения без изменений со стороны красной крови и лейкоцитарной формулы. Костный мозг: нормальное или повышено число мегакариоцитов с нормальным миелоидным и красным ростками.


Слайд 38

Критерии диагностики ИТП. Исключены вторичные тромбоцитопении: гиперспленизм, микроангиопатическая гемолитическая анемия, ДВС, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения. СКВ, инфекции такие. как ВЭБ и ВИЧ.


Слайд 39

Лечение ИТП. Не показано лечение ИТП, если уровень тромбоцитов 35. 000 и более. Для предуперждения меноррагий у девочек используются прогестероны для предотвращения кровотечений. Стероидная терапия. Действие: а)ингибирует фагоцитоз антителсвязанных тромбоцитов в селезенке и увеличивает длительность жизни тромбоцитов.


Слайд 40

Лечение ИТП. Стероидная терапия: б) улучшает резистентность капиляров и посредством этого зкономит тромбоциты; в) ингибирует продукцию АТ к тромбоцитам. Показания: кровотечения из слизистых; экстенсивная пурпура в виде синяков на голове и шее; прогрессирование пурпуры;


Слайд 41

Лечение ИТП. Стероидная терапия: персистирующая тромбоцитопения (свыше 3 недель); рецидив тромбоцитопении; уровень тромбоцитов менее 30 . 000 / мм3. Доза и длительность: а) преднизолон 60 мг/день (40 мг/день детям менее 2 лет).


Слайд 42

Лечение ИТП. Стероидная терапия: Доза и длительность: а) Преднизолон снижается постепенно 40 мг. 30 мг, 20 мг и 10 мг каждые 5 - 7 дней независимо от уровня тромбоцитов и отменяется не считаясь с ответом. Б) в тяжелых случаях солумедрол 500 мг/ м2/день 5 дней, что приводит к быстрому ответу, чем обычные дозы ГКС.


Слайд 43

Лечение ИТП. Стероидная терапия: Доза и длительность: в) Если нет ответа на ГКС или ответ непродолжительный, после отмены ГКС, можно рекомендовать повторный курс через 4 недели, после окончания;.г) пролонгированная терапия ГКС не показана, т. к. большие дозы ГКС или пролонгированная терапия могут вызывать депрессию продукции тромбоцитов.


Слайд 44

Лечение ИТП. В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма. Действие: 1. Блокада Fc рецепторов ретикулоэндотелиальной системы; 2. Снижает синтез аутоантител; 3. Защи-щает тромбоциты и/или мегакариоциты от АТ; 4. Снижает клиренс вирусных инфекций путем инфузии специфичес-ких АТ; .


Слайд 45

Лечение ИТП. В/в высокодозное введение иммуногло-булина гамма. Показания при острой ИТП. А)детям с неонатальной симптоматической пурпурой и до 2 - х лет, у которых отме-чается резистентность к стероидной те-рапии.б) как альтернатива ГКС терапии.


Слайд 46

Лечение ИТП. Дозы: а) острая ИТП: общая доза 2 г/кг тела в день в следующих режимах: 0,4 гр/кг в день - 5 дней или 1 г/кг в день 2 дня. Детям до 2 - х лет рекомендуется лучше проводить терапию по 0,4 гр/кг в день в связи с лучшей переносимостью. Б) хроническая ИТП: 1 г/кг в день 2 дня или 0,4 гр/кг в день в зависимости от ответа (миним. Уровень тромб более 30 000 /мм3).


Слайд 47

Лечение ИТП. Дозы:. Б) хроническая ИТП:применение ГКС - альтернативное лечение. Ответ: 80 % острой ИТП отвечает изначально. Токсические эффекты: а) анафилаксичес-кая реакция связана на введение IgA, который в незначительном количестве присутствует; б) головная боль возни-кает у 20 % больных (в тяжелых случаях дексаметазон 0,15 - 0,3 мг/кг в/в); в) температурная реакция у 1 - 3 %


Слайд 48

Лечение ИТП. больных, профилактика ацетаменофен в дозе 10 - 15 мг/кг каждые 4 часа и дифенгидрамин 1 мг/кг каждые 6 - 8 часов; д) ВИЧ инфицирование или посттрансфузионными гепатитами; е) Кумбс - позитивная гемолитическая анемия. Комбинированная терапия ГКС и в/в иммуноглобулином. Показана пациен-там с уровнем тромбоцитов менее 30.000 /мм3 с кровоточивостью из слизистых;


Слайд 49

Лечение ИТП. Экстенсивными петехиями. Пурпурой и экхимозами на коже; с симптомами или признаками внутричерепного кровоиз-лияния или внутреннего кровотечения. Высокодозная терапия солу-медролом может быть использована в экстеренных случаях 500 мг/м2. Анти - резус Д иммуноглобулин дейст-вие блокада Fc-рецепторов. Повышает уровень тромбоцитов через 48 часов. Хорошо отвечают пациенты без сплен-эктомии.


Слайд 50

Лечение ИТП. Доза 40 - 50 мкгр/кг в/в 3-5 минут , повторять через каждые 3 - 8 недель до повышения уровня тромбоцитов свыше 30 .000 / мм3. Побочные эффекты: температура; озноб; головная боль; снижение гемоглобина и гематокрита, что связано гемолизом. .


Слайд 51

Лечение ИТП. Эффективна у детей с хронической формой ИТП. Трансфузии тромбоцитов: показана при признаках кровоизлияния в мозг. Основное их действие - улучшение гемостатических эффектов. Спленэктомия: показана при а) сверх-тяжелой острой форме ИТП не отве-чающей на медикаментозную терапию; б) при хронической форме с симптомами кровоточивости или перстистирущем


Слайд 52

Лечение ИТП. снижении тромбоцитов ниже 30 000 / мм3 и не ответе на медикаментозную терапию в течение нескольких лет. Подготовка к спленэктомии: а)ГКС в полной дозе за день до операции, в день операции и несколько дней после операции; б) при активном кровотечении до операции показано введение тромбоцитов и солу-медрол 500 мг/м2 в/в.


Слайд 53

Лечение ИТП. Прогноз: 50 % больных имеют длитель-ную ремиссию. . Иммуносупрессивная терапия (азати-оприм. 6- меркаптопурин, .циклофос-фамид, винкристин). Даназол 300 - 400 мг/м2 в день 2 - 3 месяца. Плазмаферез. Интрон. Циклоспорин.


Слайд 54

Лечение ИТП. Лечение больных с кровоизлиянием в мозг: трансфузия тромбоцитов; солу-медрол 500 мг/м2 в/в в 3 эквивалентные дозы; в/в иммуноглобулин 2 гр/кг и немедленная спленэктомия. Прогноз: благоприятный : 70 - 80 % повышают тромбоциты в пределах 6 месяцев и 50 %из них через 1 месяц.


×

HTML:





Ссылка: