'

Нарушения психомоторного развития у больных эпилепсией раннего возраста

Понравилась презентация – покажи это...





Слайд 0

Нарушения психомоторного развития у больных эпилепсией раннего возраста Кафедра неврологии детского возраста, РМАПО,Тушинская детская больница Зыков В.П., Бадалова С.Т., Степанищев И.Л, Милованова О.А..


Слайд 1

Эпилепсии с дебютом в раннем возрасте Ранняя неонатальная миоклоническая эпилепсия 0-4 недели Ранняя эпилептическая энцефалопаия до 3 мес Синдром Веста с 3 до 12 мес- нарушение развития до 90%


Слайд 2

Эпилепсии с дебютом в раннем возрасте Синдром Драве с 1 мес - до 3 лет Из 56 больных 37 зависимы в уходе после 10 лет у 6 коммуникативные навыки у 50% больных IQ < 50 Синдром Леннокса-Гасто с 12 мес Симптоматические задержка развитие 75%


Слайд 3

Ранняя миоклоническая энцефалопатия (неонатальная миоклоническая энцефалопатия). Jean Aicardi Дебют- всегда в раннем неонатальном периоде судорожные манифестации : парциальный или фрагментарный мигрирующий миоклонус; массивные миоклонии; парциальные двигательные приступы; тонические инфантильные спазмы.


Слайд 4

Ранняя миоклоническая энцефалопатия (неонатальная миоклоническая энцефалопатия). Jean Aicardi  Двигательная сфера.Развитие пирамидные симптомы. дистонические позы и движения спустя пару недель


Слайд 5

Развитие развитие детей имеет тенденцию к замедлению, или к остановке развития (Dalla зBernardina et al., 1982, 1983). Умственное развитие нулевым или крайне низкое, отсутствие фиксации взгляда за перемещающимся объектом


Слайд 6

Прогноз. Терапия Большинство из тех, кто выживает были в вегетативном состоянии при последнем осмотре. не эффективны. противоэпилептические препараты, АКТГ, кортикостероиды или пиридоксин


Слайд 7

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с угнетением-вспышкой(Ohtahara et,al.1976) ДЕБЮТ на первых месяцах жизни Тонические спазмы Угнетение-вспышка на ЭЭГ Задержка психомоторного развития Ранняя смертность


Слайд 8

Семиотика приступов 100-300 в сутки Тонические спазмы-положение тела с согнутым вперед туловищем за счет сокращения мышц Вр.приступа до 10 сек, интервал между спазмами до 9-15 сек Класстер 10-40 приступов Парциальные моторные Гемиконвульсии+альтернирующие Тоникоклонические судороги у 30%


Слайд 9

Лечение Синтетический АКТГ оказал постоянный эффект в 2-х из 11 случаев и частичный эффект в 4х случаях с возобновлением вскоре после лечения.


Слайд 10

ИСХОД . Во всех случаях все больные были тяжелыми инвалидами как умственно, так и физически. У всех наблюдалась тяжелая задержка. У половины летальный исход в раннем возрасте


Слайд 11

Синдром Веста 2,9 - 4,5 на 100.000 детей (Trevathan et. al.,1999; Luthvigsson et al., 1994). Самая частая форма среди ранних эпилептических энцефалопатий - до 40% Синдром встречается у мальчиков чаще, чем у девочек.


Слайд 12

Синдром Веста инфантильные спазмы отставание в умственном развитии гипсаритмия. Достаточно 2 признака (P.M.Jeavons,M.O.Livet, 2004)


Слайд 13

Терапия синдрома Вeста Y. Ron", Y.S. Hwang6Korea TPM from 0.5 to 1 mg/kg pеr day The >50% seizure reduction rate was 70%. 2002 Seizure free rate in Lennox-Gastaut syndrome (LGS) or infantile spasm was 18%.


Слайд 14

Терапия синдрома Веста Низкие дозы топирамата эффективны в лечении инфантильных спазмов. K.L. Lim, H.S. Wang, M.L. Chon, P.S. Hung et al., Taiwan ( 111-112)2005 Контроль над приступами при инфантильных спазмах был достигнут на низких дозах топирамата (7,35± 4,9 мг/кг/сут) по сравнению с исследованием Glauser et al., полагающими, что эффективной дозой топирамата является 15±5,7мг/кг/сут.


Слайд 15

Когерентный анализ ЭЭГ Одним из информативных цифровых методов оценки нейрональной дезинтеграции неокортекса является когерентный анализ биоэлектрической активности головного мозга (О.М.Гриндель,1988, Иванова Е.Л.,2004, Norman R. et.al.1997)


Слайд 16

Варианты синдрома Веста


Слайд 17

Нарушение психомоторного развития


Слайд 18

Показатели ПМР по шкале Л.Т. Журбы- Е.М. Мастюковой.


Слайд 19

Показатели психомоторного развития снижение показателей ПМР коммуникабельность, голосовые реакции, сенсомоторные реакции, зрительные ориентировочные реакции Цепные рефлексы на голову и туловище познавательного интереса к окружающему, понимания обращенной речи, дифференцированных эмоциональных реакций


Слайд 20

Двигательные расстройства 75% парапареза – 2 гемипареза или тетрапареза – 9 гемиплегия или тетраплегия - 2 отсутствовали – 11 Мышечный тонус: Мышечная дистония, умеренная гипотония – 8 Атония - 5 Высокий без патологических поз – 5 Высокий по спастическому и ригидному типу -5


Слайд 21

Нарушения зрения 50%


Слайд 22

ЭЭГ больных синдромом Веста. Варианты гипсаритмиии.


Слайд 23

Показатели когерентности по внутриполушарным парам у здоровых, больных синдромом Веста и больных ДЦП


Слайд 24

Синдром Веста показатели когерентности по внутриполушарным парам до лечения


Слайд 25

Показатели когерентности по средним внутриполушарным парам до лечения


Слайд 26

Данные нейровизуализации у больных синдромом Веста


Слайд 27

Локализация дизгинезии мозга по данным нейровизуализации


Слайд 28

Рис. КТ больного И.А. 6 мес. Врожденный порок развития головного мозга (пахигирия). Синдром Веста (симптоматический). Тяжелое нарушение психомоторного развития.


Слайд 29

Лечение больных синдромом Веста Комплексная терапия Препараты вальпроевой кислоты - ПВК (депакин, конвулекс) (60 мг/кг/сут) Синактен-депо (0,04 мг/кг/сут) В 9 случаях проводилась политерапия с использованием 2-х и более антиэпилептических препаратов. У 23/24 больных базовым препаратом являлись ПВК


Слайд 30

ЭЭГ в динамике на фоне проводимой терапии Сохранение локальной активности – 8 Исчезновение гипсаритмии – 12 Без изменений - 4


Слайд 31

Показатели психомоторного развития в динамике


Слайд 32

Синдром Веста показатели когерентности по внутриполушарным парам после лечения


Слайд 33

Показатели когерентности по средним внутриполушарным парам после лечения


Слайд 34

ЭЭГ больной с синдромом Айкарди (модифицированная гипсаритмия по типу «угнетение-вспышка» до лечения


Слайд 35

ЭЭГ больной с синдромом Айкарди (модифицированная гипсаритмия по типу «угнетение-вспышка» после лечения


Слайд 36

Рис.: КТ больной А.Е., 4 мес. Д-з: Порок развития головного мозга – агенезия мозолистого тела. Синдром Айкарди. Инфантильные спазмы. Задержка психомоторного развития. Расширение боковых желудочков. Кистовидное образование зрительного нерва слева (хореоретинальная киста)


Слайд 37

ЭЭГ больного Г.Э. 5 мес. Д-з: Синдром Веста (на ЭЭГ модифицированный вариант гипсаритмии с региональным акцентом до лечения)


Слайд 38

ЭЭГ больного Г.Э. 5 мес. Д-з: Синдром Веста (после лечения)


Слайд 39

Катамнез (2003-2005) Трансформация в симптоматическую парциальную эпилепсию – 16 (69%) Трансформация в синдром Леннокса-Гасто – 1 Медикаментозная ремиссия – 7 (30%)


Слайд 40

ВЫВОДЫ: Проявлениями энцефалопатии у больных синдромом Веста являются нарушения : коммуникабельности, регресс сенсомоторных и зрительных ориентировочных реакций, связанные с повреждением лобно-височных отделов мозга Своевременная терапия приводит к прекращению приступов до 30%, препятствуя регрессу психомоторного развития


Слайд 41

ВЫВОДЫ Для оценки эффективности проводимой терапии, целесообразно комплексное использование шкал психомоторного развития и когерентного анализа ЭЭГ в лобно-височных отведениях


×

HTML:





Ссылка: