'

Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002

Понравилась презентация – покажи это...





Слайд 0

Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002 Presentation by Ellin Lieberman, MD


Слайд 1

\ У 4-х летнего афро-американского ребенка больного астмой в течение 4 недель наблюдается увеличение периорбитальных отеков . Увеличение веса за счет:10% задержки воды в тканях; Снижения диуреза ?; Наблюдается понос. Оценка данных Ведение


Слайд 2

Пример № 2.


Слайд 3

Содержание лекции Современные достижения. Клинические особенности. Ведение. Осложнения. Патогенез. Течение и исход. Фокусированный сегментированный гломерулосклероз. Итоги и выоды.


Слайд 4

Фотография больного


Слайд 5

Микроскопия: Минимальные изменения.


Слайд 6

Схематическое изображение нормальной гломерулы.


Слайд 7

Электронная микроскопия нормальной гломерулы.


Слайд 8

Электронная микроскопия: Сглаживание малых отростков подоцитов.


Слайд 9

Определение. В термин идиопатический нефротический синдром (ИНС) входят следующие симптомы: Протеинурия (преимущественно альбуминурия) Гипоальбуминемия Гиперлипидемия Отёки


Слайд 10

Синонимы. Клинические. - Липоидный нефроз. Морфологические. Нефропатия с минимальными изменениями или нефротический синдром с минимальными изменениями. Болезнь Нила. Болезнь малых отростков подоцитов.


Слайд 11

Достижения: 1960-2002 Известна природа заболевания Снижение заболеваемости и смертности Разработаны принципы лечения Распознаны современные тенденции Во всём мире признана значимость локального гломерулосклероза. Разработаны диализ и трансплантат


Слайд 12

Клинические Характеристики Классический больной: «Типичный»: 2-4 года с коварно подступившими генерализованными отёками Заболеваемость 2-7/100000 населения Распространённость 15,7/100000 Возрастное распределение <1 года: Врождённый нефротический синдром 2-4 года: пик заболеваемости >6-ти лет: Нефропатия с минимальными изменениями не доминирует в этом возрасте


Слайд 13

Клиническая картина. История Аллергия в анамнезе - @20% Лёгкие-умеренные генерализованные отёки Предшествующие воспаления мочевых путей и/или иммунизация. Боли в животе, понос – редко рвота Клиническое обследование Отёки, инфекция, не типичное АД


Слайд 14

Лабораторные находки Протеинурия – низкого молекулярного веса (например, альбумин, гамма-глобулин и трансферрин) определена как: >300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия (<2,5г/Дл), гиперлипидемия – особенно холестерин Азот мочевины крови – нормальный; креатинин – нормальный, если нет повреждения почки Гематология: ? гематокрит – отражает гемоконцентрацию; ? тромбоциты; Электролиты: К, CL, CO2 ?, Na – могут ложно казаться ? из-за ? плазменных липидов; ? СОЭ – не специфический показатель; С – норм., если нет атипии;


Слайд 15

Ведение Госпитализация: Только если тяжёлая отёчность, тяжёлая инфекция или гипертония Лечение антибиотиками: специфическое и профилактическое Оценка туберкулёзного статуса ППД Лечение стероидами: преднизон 60 мг/М2/день – 80 мг/день – MAX


Слайд 16

Ведение в остром периоде Госпитализированный больной (2) Диета: Ограничение соли в отёчном периоде (если соли слишком мало, дети не будут есть) Диуретики: Воздействующие на петлю Генле – Фуросемид и Метазолон – Использовать с ОСТОРОЖНОСТЬЮ Калий сохраняющие препараты В/в – Альбумин: вводится экономно, 1г/кг/день, обязательно медленно, чтобы избежать отёк лёгких


Слайд 17

Значение ранней рекции ИИБПД 334 Больных


Слайд 18

Значимость начального лечения «Интенсивность начальной терапии при нефропатии с минимальными изменениями определяет частоту последующих рецидивов и вероятности для ребёнка приобрести часто рецидивирующее заболевание» Bargman: KI: 1999 (в дискуссии о медицине, основанной на доказательствах)


Слайд 19

СТАТИСТИЧЕСКИЕ ПРИЕМЫ В МЕДИЦИНЕ (1) Статистический анализ проведенного лечения Произвольно-контролируемый метод (ПКМ), который демонстрирует статистически достоверную разницу ПКМ, который не соответствует критериям 1-го уровня Не произвольно контролируемый метод с современным контролем Перед-после изучение или серии заболеваний Серии заболеваний без контроля Сообщение о заболеваниях


Слайд 20

Оценочная система для рекомендаций 1-й уровень исследований 2-й уровень исследований 3-й уровень Ниже, чем 3-й уровень – включено мнение специалиста СТАТИСТИЧЕСКИЕ ПРИЕМЫ В МЕДИЦИНЕ (2)


Слайд 21

СТАТИСТИЧЕСКИЕ ПРИЕМЫ В МЕДИЦИНЕ(3) Лечение 1-й аттаки 1-я рекомендация: 60мг/м2/день преднизона – (макс. 80) х 4-6 недель Лечение рецидивов 2-я рекомендация: 60 мг/М2/день (макс. 80 мг) до исчезновения белка в моче, затем 40мг/М2/день в течение 4-х недель


Слайд 22

Годовая Классификация в соответствии с реакцией на лечение Безрецидивный Нечастые рецидивы Частые рецидивы Другие


Слайд 23

Ожидаемая реакция на лечение идиопатического нефротическеого синдрома (ИНС) Разрешение инфекции, если присутствует Разрешение отёка и протеинурии Выписка из стационара через 1 нед. – 10дней Возврат к нормальной жизненной активности Нормализацитя биохимических показателей к 6-й неделе


Слайд 24

Стероидная терминология Стероид чувствительный - Быстрая ремиссия Стероид-зависимый - Протеинурия + другие симптомы возникают со стероидной зависимостью/отменой Часто рецидивирующий _ 2 рецидива/6 месяцев Стероидо устойчивый - Протеинурия + др. Симптомы остаются несмотря на 6-8 недель стероидной терапии Метил-преднизолон - Иногда используется, если клиническая картьина похожа на нефропатию с минимальными изменениями, но не поддаётся лечению


Слайд 25

Исследование отсутствия реакции на стероидное лечение Heадекватная доза Heадекватная желудочно-кишечная абсорбция (? Отёк ЖКТ) Явная или скрытая инфекция Семейная предрасположенность Лежащая в основе почечная патология


Слайд 26

Атипичные свойства. Показания к чрезкожной почечной биопсии Дети в возрасте < 1года или >12лет Гипертония, сыпь, хронические заболевания Азотемия без олигурии Значительная гематурия; ? С3, ? с4 Отсутствие реакции на стероидное лечение (обычно 6-8 недель ежедневно)


Слайд 27

Осложнения нефротического синдрома и побочные действия стероидов Инфекции:перитониты, целлюлиты, пневмония Гиперкоагуляторные осложнения: тромбоэмболизм Шок - Вторично к массивному диурезу, гастроэнтериту Пубертатный период - низкий рост и ожирение Стероидная токсичность - ожирение, гирсутизм, гипертензия, отставание в росте, деминерализация костей Психологические Хроническая почечная недостаточность


Слайд 28

Левамизол:иммуномодулирующий агент. Современные исследования с использованием Левамизола 2.5 мг/кг/через день с последующими 6-ю неделями ежедневного и через день приема стероидов . Результаты: Средняя частота рецидивов без левимазолом 3.0 ? 1.5/лет с левимазолом 0.9 ? 0.7/года Отсутствие неблагоприятных еффектов Комметарии: отсутствие контрольных испытаний; позволяет уменьшить или исключить стероиды. Роль медикаментов не определена (широко не применяются)


Слайд 29

Течение и исход Рецидивирующее течение в течение детства Стероидная зависимость/токсичность Часто Альтернативные препараты Используются всё больше Острая смертность Редко Устойчивая ремиссия - Большинство к подростковому возрасту Остальные Входят во взрослое состояние с – протеинурией, нефротическим синдромом, ТСПЗ (терминальная стадия поч. заб-я)


Слайд 30

Стероидная устойчивость и профилактика прогрессирования Основа: Уменьшение протеинурии и гиперлипидемии замедляет повреждение почки Стандарты ведения Эналаприл: Ингибитор Ангиотензин Превращающего Энзима (ИАПЭ) Антипротеинурический эффект без гипотензии Больные с ? скоростью гломерулярной фильтрации ( 79 ml/min/1.73 M2) требуют мониторирования К и креатинина Группа статина: эффективные анти-холестериновые агенты


Слайд 31

Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных) Больной Год => 0 2 0 2 0 2 1 129 14 2 3 386 211 2 80 2 2 4 295 124 3 87 2 3 5 292 160 4 381 30 2 2 498 3,115 5 52 19 3 5 210 201 Холeстерин Альбумин Белок в моче Mg/Kg/24 часа


Слайд 32

Гломерулопатия, связанная с ожирением Патогенез: неясный Результаты обследования 7-ми афро-американских подростков ? ? ? Cr, ? ? ? Alb, ? холестерин Белок в моче: 1.9 - 4 г/ день ( норма 330 mg или меньше/24 часа) Почечная биопсия: ФСГС (другие показывают ранние гломерулярные изменения) Ожирение (индекс массы тела > 30 ), ? АД, 0 отёки Может привести к терминальной стадии почечного заболевания (ТСПЗ) Лечение Снижение веса Эналаприл Статины Modified from Adelman J Ped, 2001


Слайд 33

Pathology


Слайд 34

Пять основных причин нефротического синдрома у детей Нефропатии с минимальными изменениями Нефропатии с минимальными изменениями с отложением иммуноглобулина М Фокальный сегментный гломерулосклероз(ФСГС) Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) Мембранозная нефропатия (МН)


Слайд 35

ФСГС и Нефропатия с минимальными изменениями Нефротический синдром – оба Невовлечённые гломерулы при фокальном сегментном гломерулосклерозе (ФСГС) часто выглядят идентичными с таковыми при нефропатии минимальных изменений Гломерулярная гипертрофия: ранний признак ФСГС ФСГС после первой биопсии показывает нефропатию минимальных изменений Больные могут давать ремиссию на преднизолоне ФСГС превалирует больше у цветного населения


Слайд 36

Международное изучение почечных заболеваний у детей (МИПЗД) Началось в 1970 г., вовлечён 471 ребёнок с нелечённым нефротическим синдромом Все дети подверглись почечной биопсии, интерпретированной патологоанатомом, который не имел клинической информации.


Слайд 37

Повреждение 3 мес.- 6 лет 6 – 16 лет Минимальные изменения 87 % 53 % Другие 13 % 47 % Влияние возраста на превалирование нефропатии минимальных изменений ISKDC, Journal of Pediatrics, 1981


Слайд 38

Находки в 1990 –х Минимальные изменения наименее частые во всех возрастных группах (дети) Увеличилось превалирование фокального гломерулосклероза Цветные дети поражаются непропорционально больше


Слайд 39

Изменения в гистологии в последние десятилетия Churg 1970 (ISKDC) KI, 1999 ( Texas ) Texas (N=105)


Слайд 40

*Texas KI 1999 Нефротический синдром: гистопатология Распределение по этничности (Техас, USA)


Слайд 41

Фокальный Сегментный Гломерулосклероз


Слайд 42

Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности Любой возраст Увеличение в частоте – Этнические меньшинства (1970 – до настоящего времени) Демонстрация случая: нефротический синдром, ? АД Находки в моче: ? протеинурия (прот./креат. > 4 ); эритроциты Сыворотка: ??Креат., ?? Hct,? гипоальбуминемия ?гиперхолистеринемия и липиды


Слайд 43

ФСГС: Лечение Стероиды: орально преднизолон; пульсовой метод введения преднизолона(в/в) Циклоспорин: различные дозы Циклофосфамид: орально или пульсовым методом(I.V.) Схема лечения: I.V. Метил преднизолон с циклофосфамидом или хлорамбуцилом Плазмаферез: используется при рецидивах > трансплантат


Слайд 44

ФСГС: Пульсовые стероиды и иммуноподавление


Слайд 45

Прогноз в соответствии с ремиссией Korbet: JASN, 1998 Больные, прогрессирующие к ТСПЗ *


Слайд 46

ФСГС: дети и взрослые Korbet: JASN, 1998


Слайд 47

Метил-Преднизолон Пульсовой метод введения: ФСГС JASN: Tune & Mendoza, 1997 Maximum dose for methylpresnisolone: 1,000 mg Prednisone maximum: 60 mg qod


Слайд 48

Резюме и заключение Идиопатический нефротический синдром является частой педиатрической патологией В течение последних десятилетий достигнуты значительные успехи в выявлениии: природы заболевания, патогенеза, патанатомии и лечения. Остаются в силе разногласия по поводу идиопатического нефротического синдрома и ФСГС Неблагоприятный исход ФСГС приводит к тому что используются различные схемы лечения (нет единого мнения)


Слайд 49

Фокальный сегментный гломерулосклероз Терапевтические противоречия Пульсовой преднизолон Циклоспорин Эффективно у некоторых Стероидная токсичность Постепенное снижение дозы стероидов Стероидная зависимость Циклоспорин-зависимый Побочные эффекты, последствия Почечная токсичность


×

HTML:





Ссылка: