'

Эпилептические энцефалопатии

Понравилась презентация – покажи это...





Слайд 0

Эпилептические энцефалопатии В.А.Карлов МГМСУ 2005г.


Слайд 1

Эпилептическая энцефалопатия. Согласно классическим работам конца XIX века (Schoolz, Spillmeуer и др.) эпилептический процесс при хронической текущей эпилепсии имеет прогредиентную морфологическую основу, что в значительной мере связано с повторными эпилептическими припадками и сопровождающими их анокси-ишемическими изменениями. На этом основании было сформулировано положение об эпилептической энцефалопатии как клинико-морфологическом понятии.


Слайд 2

Иной подход к исследованию влияния эпилептического процесса на состояние мозга стал возможным с широким введением в клиническую практику методов ЭЭГ. Отправным моментом послужила работа Landau и Kleffner 1957г., описавшими «приобретенную эпилептическую афазию». Однако, главным двигателем прогресса явились потребности детской психоневрологии и клинической психологии, относившиеся к значительному контингенту детей с поведенческими нарушениями, обычно в рамках более широкого спектра расстройств психического развития детского возраста.


Слайд 3

В развитии данного направления учения об эпилептической энцефалопатии также важным этапом явилась публикация марсельской школы исследователей 1971г., описавших «электрический эпилептический статус, вызванный сном у детей». Все это привело к формулировке принципиально нового понятия эпилептической энцефалопатии.


Слайд 4

Эпилептическая энцефалопатия – состояние, при котором эпилептиформные изменения сами по себе могут способствовать прогрессирующим нарушениям церебральных функций. (Группа по классификации и терминологии при МПЭЛ, 2001г.)


Слайд 5

С практических позиций, видимо, целесообразно выделения двух типов эпилептической энцефалопатии: Тип 1: с клиническим проявлением эпилептических приступов, речевыми, когнитивными и поведенческими расстройствами. Тип 2: без эпилептических припадков, с наличием только речевых, когнитивных и поведенческих расстройств.


Слайд 6

Если при эпилептической энцефалопатии первого типа диагноз очевиден по клиническим проявлениям заболевания, то при энцефалопатии второго типа он может быть только заподозрен и подтвержден ЭЭГ, в ряде случаев с применением полиграфии ночного сна.


Слайд 7

Данные о детях с установленным диагнозом эпилептической энцефалопатии


Слайд 8

Данные о детях с установленным диагнозом эпилептической энцефалопатии (продолжение)


Слайд 9

Отношение обследованных больных к группам эпилептической патологии описано в мировой литературе (Л.Р.Зенков, 2002): приобретенный лобный эпилептический синдром приобретенное эпилептическое аутистическое расстройство приобретенное эпилептическое нейропсихологическое и поведенческое расстройство тревожное расстройство психотическая эпилепсия (шизофренические, депрессивные расстройства)


Слайд 10

Если к этому добавить регионарный эпилептический статус ночного сна, то клиническая картина будет зависеть от локализации эпилептиформной активности: приобретенный лобный синдром приобретенная афазия когнитивная дезинтеграция и др.


Слайд 11

На основании наших наблюдений и данных литературы (С.К.Шевлинский, 2002, 2004; Л.Р.Зенков, 2000, 2001, 2002, 2003), я бы определил ЭЭГ- паттерн эпилептической энцефалопатии как паттерн, характеризующийся высоко- и гигантски амплитудной диффузной медленноволновой биоэлектрической активностью головного мозга.


Слайд 12

Фрагмент ЭЭГ мальчика 12 лет с поведенческими и речевыми нарушениями. Диффузная медленноволновая активность с наличием также высокоамплитудных комплексов спайк - волна


Слайд 13

Фрагмент ЭЭГ того же пациента - периодическая нормализация фоновой активности сопровождается появлением на ЭЭГ коррелятов абсансов.


Слайд 14

Фрагмент ЭЭГ больной 38 лет с дебютом заболевания со статуса абсансов


Слайд 15

Фрагмент ЭЭГ той же больной. На фоне нормализации ЭЭГ с короткими интервалами следуют корреляты абсансов. Пациентка остается в ступорозном состоянии.


Слайд 16

Итак, эпилептическая энцефалопатия и статус абсансов имеют разные ЭЭГ паттерны и рассматриваются как разные состояния. Такое заключение складывается при рассмотрении электроэнцефалографической картины бодрствования. Иное вырисовывается при ЭЭГ сна.


Слайд 17

Не вдаваясь в обсуждение данной трактовки ЭС ФМС, я останавливаюсь здесь на ней только исходя из практических потребностей: вторым по эффективности препаратом при ЭС ФМС после вальпроатов является суксилеп – препарат специфического антиабсансного действия.


Слайд 18

Регулярность разрядов, следующих с частотой 1-1,5 Гц напоминает эпилептический статус абсансов. Отличия заключаются в электроэнцефалографическом рисунке вспышек и их регионарной локализации, что является следствием форм заболевания – доброкачественных парциальных эпилепсий. Однако, эпилептиформная активность занимает не менее 80% ФМС, что не оставляет сомнения в квалификации ЭЭГ как эпилептического статуса медленноволнового сна (ЭС ФМС).


Слайд 19

Почему эпилептическая энцефалопатия - принадлежность детского возраста? Очевидно, что проблема заключается в том, что эпилептиформная активность поражает развивающийся мозг. Но это - недостаточный ответ, если учесть наличие другого принципиального феномена – возрастно-зависимых форм эпилепсии.


Слайд 20

Возрастно-зависимые формы эпилепсии


Слайд 21

Итак, первый период - 1-3 года, характеризуется диффузной церебральной дизритмией. Это показывает, что мозг на этой стадии развития не имеет стабильного пейсмейкера церебрального ритма. Второй период - 2-15 лет. Паттерном ЭЭГ при возраст-зависимых формах эпилепсии является генерализованная спайк-волновая активность частотой 3 Гц, наиболее важным компонентом которой является медленная волна, которая реализуется ингибиторными механизмами мозга. Это обеспечивает более доброкачественные формы эпилепсии. Таким образом, второй период отражает формирование ингибиторных механизмов мозга. Последний период – 12 лет и старше. Основной показатель ЭЭГ – рекрутирующий ритм с частотой 10 Гц, когда реализация послеспайковой медленной волны становится невозможной. Таким образом реализуются генерализованнные судорожные формы эпилепсии, более опасные для больного. Эти данные отражают другую организацию мозга с жесткой кортиколизацией функций и устойчивым альфа-ритмом.


Слайд 22

Лечение. Средством первой очереди выбора являются вальпроаты, практически всегда ведущие к устранению эпилептиформной активности и драматическому улучшению состояния больных и их специальной адаптации, однако очаговые симптомы могут в той или иной степени сохраняться, что максимально относится к синдрому Ландау-Клеффнера. При эпилептической энцефалопатии, связанной с ЭС ФМС наиболее действенны вальпроаты, суксилеп или их комбинации.


Слайд 23

Данные ЭЭГ больной Л., 26 лет со статусом абсансов, возникшим после ночного дежурства. ЭЭГ в фоне: устойчивые повторяющиеся вспышки спайк и полиспайк-волновой активности, атипичные корреляты абсанса ЭЭГ после начала лечения: корреляты абсанса отсутствуют, умеренная дизритмия и тета вспышки в передних отделах.


×

HTML:





Ссылка: