'

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ: ОПАСНОСТЬ И МЕТОДЫ БОРЬБЫ

Понравилась презентация – покажи это...





Слайд 0

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ: ОПАСНОСТЬ И МЕТОДЫ БОРЬБЫ Л.Я.Рожинская, д.м.н., профессор зав. отделением нейроэндокринологии и остеопатий ФГУ ЭНЦ Минздравсоцразвития Москва, 19 декабря 2008 «Осенние встречи “НЕФРО-ЛИГИ”», Москва, 31 октября 2010г Часть I


Слайд 1

N Ca2+ Ca2+ PO43– Высвобождение Bone Почки Ca2+ реабсорбция PO43– экскреция ПТГ Регуляция обмена Са и Р Brown EM. In: The Parathyroids – Basic and Clinical Concepts 2nd ed. 2001. Bilezikian JP et al. (eds) PTH, parathyroid hormone Ca2+ ОЩЖ Кальцитриол


Слайд 2

Регуляция обмена Са и Р Паратиреоидный гормон (ПТГ) Кальций-чувствительный рецептор (CaSR) Активный метаболит витамина D – кальцитриол – 1,25(ОН)2D3 Кальцитонин ОРГАНЫ-МИШЕНИ Почки Кости Кишечник


Слайд 3

Вторичный Патология почек (хроническая почечная недостаточность, канальцевый ацидоз) Патология ЖКТ(синдром мальабсорбции резецированный желудок, билиарный цирроз) Костная патология (сенильная, пуэрперальная, идиопатическая остеомаляция) Недостаточность витамина D Третичный Формирование аденомы в результате длительной гиперплазии паращитовидных желез на фоне вторичного гиперпаратиреоза Эктопическая секреция ПТГ


Слайд 4

Клинические проявления


Слайд 5

Вторичный гиперпаратиреоз ВГПТ характеризуется постоянно повышенным уровнем ПТГ и другими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена Ренальная остеодистрофия наиболее заметное проявление ВГПТ Нарушения фосфорно-кальциевого обмена, как присущие ВГПТ, так и вследствие проводимого лечения, приводят к кальцинозу мягких тканей, сердечно-сосудистой системы и смерти больных.


Слайд 6

ПАТОГЕНЕЗ ВГПТ ПРИ ХПН: Задержка фосфатов и их прямое действие на ОЩЖ Гипокальциемия Уменьшение продукции кальцитриола Резистентность к кальцитриолу, уменьшение плотности его рецепторов в ОЩЖ Развитие резистентности скелета к ПТГ Снижение плотности кальций-чувствительных рецепторов Fukagawa M. et al. Nephrol Dial Transplant 2002. 17 [Suppl10] 2-5


Слайд 7

Последствия гиперфосфатемии Гипокальциемия Снижение уровня кальцитриола Вторичный гиперпаратиреоз Внескелетная кальцификация Кальцификация мягких тканей Сосудистая и коронарная кальцификация Кальцификация миокарда Кальцификация клапанов сердца Кальцифилаксия Гемодинамические расстройства Увеличение заболеваемости и смертности W.G. Qunibi. Kidney Int, 2004, v.66 (suppl 90), pp S8-S12


Слайд 8

Патогенез ВГПТ гипокальциемия гиперфосфатемия ПТГ СКФ 1,25(ОН)2Д3 Полиморфизм VDR CаR МДН ГипоСа++диета Мутации генов ассоциированные с моно и поликлональным ростом


Слайд 9

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВТОРИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА И ПОЧЕЧНЫХ ОСТЕОПАТИЙ *Боли в костях – без четкой корреляции с рентгенологической картиной. Локализация – поясничный отдел позвоночника, ребра, бедренные кости, голени *Деформации скелета: -вследствие остеомаляции -из-за переломов костей *Переломы костей: -компрессионные переломы тел позвонков -переломы ребер -трубчатых костей *Миопатия – клинически сходна с таковой при остеомаляции или рахите. Патогенетически больше связана с дефицитом витамина D, чем с вторичным гиперпаратиреозом


Слайд 10

ЗУД Зуд – как проявление уремии и облегчающийся на фоне применения гемодиализа или ПД Зуд, связанный с вторичным гиперпаратиреозом и/или гиперкальциемией и исчезающий после паратиреоидэктомии


Слайд 11

ВНЕСКЕЛЕТНАЯ КАЛЬЦИФИКАЦИЯ Кальцификаты различных размеров опухолевидной формы откладываются вблизи суставов, в скелетных мышцах, легких, сердце, могут обнаруживаться в конъюктиве глаза, роговице (кератопатия) Висцеральная кальцификация характеризуется отложением аморфного фосфата кальция, кальцификация сосудов и околосуставных тканей – отложением оксиапатита Этиологическую роль в этом явлении могут играть гиперфосфатемия, гиперкальциемия, гипермагнемия и высокий уровень ПТГ


Слайд 12

КАЛЬЦИФИЛАКСИЯ Возникает как у пациентов, находящихся на диализе, так и иногда после успешной трансплантации почки. Клиника – прогрессирующие ишемические язвы конечностей, ягодиц, бедер, сопровождающиеся сильными болями, синдромом Рейно. Рентгенологически обнаруживаются экстенсивная кальцификация средней оболочки стенки средних и крупных артерий, признаки субпериостальной резорбции Кальцифилаксия часто сопровождается гиперкальциемией, повышением ПТГ. Ишемические поражения у большинства пациентов исчезают после паратиреоидэктомии


Слайд 13

ПСЕВДОПАДАГРА И ПЕРИАРТРИТ Приступы болей в суставах связаны с отложением кристаллов пирофосфата кальция и напоминают подагру. Острый периартрит сопровождается околосуставным воспалением. В его генезе играют роль внескелетная кальцификация и отложения оксиапатита кальция. Этот синдром наблюдается как правило у пациентов с гиперфосфатемией и высоким уровнем ПТГ Спонтанные разрывы сухожилий Чаще наблюдаются при выраженном вторичном гиперпаратиреозе. В патогенезе может играть роль гиперпродукция ПТГ, вызывающая изменения в структуре коллагена сухожилий


Слайд 14

ЗАДЕРЖКА РОСТА У ДЕТЕЙ Нарушения роста и созревания скелета связаны с нарушением белкового обмена, связанные с ХПН, вторичным гиперпаратиреозом, нарушением метаболизма витамина D, подавлением выработки СТГ


Слайд 15

Распределение больных с различным уровнем ПТГ (n=224) «ЦЭТ Фесфарм»


Слайд 16

Прогрессирование ВГПТ: гиперплазия ОЩЖ Нормальная Диффузная Мелко-узелковая Узловая Единый узел Постоянная функциональная потребность Объем железы Секреторные клетки Adapted, with permission, from Tominaga Y et al. Curr Opin Nephrol Hypertens 1996;5:336–41 Нормальная Очень высокая ПТГ


Слайд 17

Спектр почечной остеодистрофии Нормальное формирование кости ПТГ* Смешанные формы Фиброзный остеит Адинамическая болезнь <150 pg/mL 150–300 pg/mL >300 pg/mL * Expressed as iPTH levels Adapted from Goodman WG, with permission.


Слайд 18

ПОЧЕЧНЫЕ ОСТЕОПАТИИ: ФИБРОЗНЫЙ ОСТЕИТ АДИНАМИЧЕСКАЯ КОСТНАЯ БОЛЕЗНЬ ОСТЕОМАЛЯЦИЯ СМЕШАННАЯ ФОРМА ОСТЕОПОРОЗ АМИЛОИДНАЯ КОСТНАЯ БОЛЕЗНЬ АЛЮМИНИЕВАЯ КОСТНАЯ БОЛЕЗНЬ МЕТАСТАТИЧЕСКАЯ КАЛЬЦИФИКАЦИЯ Fukagawa M. et al. Nephrol Dial Transplant 2002. 17 [Suppl10] 2-5


Слайд 19

Внекостные осложнения ВГПТ Внескелетная кальцификация Сердечно-сосудистые эффекты гипертензия Кальцификация легочной артерии/ гипертензия/ гипертрофия правого желудочка Кальцификация артерий Кальцификация клапанов Интерстициальный фиброз Нервная система Когнитивные нарушения Изменения поведения Периферическая нейропатия Изменения на ЭЭГ Иммунологические нарушения Эндокринные нарушения Гиперпролактинемия Импотенция, аменорея Нарушение фертильности Нарушение эритропоэза


Слайд 20

Клинические последствия Симптомы: Переломы - риск выше, чем ОП в 4,4 раза Rix et al. Kidney Int 2000, 58: 396 Боли в костях Внекостная кальцификация


Слайд 21

Кальцинаты мягких тканей


Слайд 22

Сердечно-сосудистые осложнения ВГПТ у пациентов на диализе Причиной 50% смертей являются сердечно-сосудистые заболевания1 Повышенные уровни Ca x P являются фактором риска кальцификации2 Высокая частота кальцификации коронарных артерий, митрального и аортального клапана3,4 Кальцификация сосудов является предиктором повышенной сердечно-сосудистой смертности и общей смертности4 1USRDS 2002 Annual Data Report. 2Block GA et al. Am J Kidney Dis. 1998;31: 607-617. 3Goodman WG et al. N Engl J Med. 2000;342:1478-1483. 4Blacher J et al. Hypertension. 2001;38:938-943. Images from Raggi P et al. J Am Coll Cardiol. 2002;39:695-701.


Слайд 23

Сердечно-сосудистые осложнения ВГПТ у пациентов на диализе Анализ Ренальной базы данных США выявил, что частота смертей от ССЗ в 10-20 раз выше среди диализных пациентов, в сранении с общей популяцией для всех возрастов, независимо от расы и пола Относительный риск кардиоваскулярной смерти среди диализных пациентов 25-34 лет сравним с риском для лиц 85 лет и старше без ХПН


Слайд 24

*P=0.19 vs reference group Adapted from Block GA et al. Am J Kidney Dis. 1998;31:607-617. 0 0.5 1 1.5 2 0-33 34-91 92-207 208-510 511-9500 iPTH Quintile, pg/mL Относит.риск смерти 1.18 0.95 1.0 0.92 Уровни ПТГ и относительный риск смерти Reference Group *


Слайд 25

0.5 1 1.5 2 14-42 43-52 53-60 61-72 73-132 Relative Mortality Risk Ca x P Quintile, mg2/dL2 1.06 Reference Group 1.08 1.13 1.34* *p<0.01 Adapted from Block GA et al. Am J Kidney Dis. 1998;31:607-617. n=2669 Повышение уровней Са х Р связано с повышением риска смерти


×

HTML:





Ссылка: